Myalgische Encefalomyelitis: Internationale Consensus Criteria

De nieuwe ‘Myalgic Encephalomyelitis International Consensus Criteria’, opgesteld door de internationale consensus-groep rond dr Bruce Carruthers, werden gepubliceerd in het tijdschrift ‘Journal of Internal Medicine’. Ze documenteren hiermee de broodnodige duidelijkheid naar het stellen van de diagnose van deze aandoening. De meeste patiënten vinden dat deze zgn. ‘Canadese Criteria’ de voorkeur verdienen omdat de karakteristieke symptomen en tekenen (vooral post-exertionele malaise) hierin het best naar voor komen. De WGO erkent deze ziekte en sluit specifiek mentale en gedragsmatige aandoeningen uit.

Allerlei psychiaters claimen dat deze incorrect zijn en blijven hun vage criteria (bv. Oxford) hanteren die ook patiënten met niet-specifieke vermoeidheid en met mensen met depressie selekteren. Ook nu weer reageren ze (bv. Esther Crawley en Peter D. White – in BMJ) dat ze “niet praktisch uitvoerbaar” zijn en het vaststellen van “te veel symptomen met twijfelachtige waarde” vereisen… Laat ze maar eens een paar weken doorbrengen met een persoon met deze aandoening dan zullen ze misschien begrijpen welk een impact het heeft!

Zoals dr Derek Enlander (M.E./CFS Centre, New York) zegt: “De ‘Canadian Consensus criteria’ zijn misschien niet perfekt” [er zou een vervolg-publicatie komen] “maar ze zijn volgens mij de beste criteria die er zijn voor het stellen van een klinische diagnose van Myalgische Encefalomyelitis”. “De diagnose minder moeilijk maken door differentiële diagnoses te laten vallen is niet aanvaardbaar.” Er zijn publicaties legio die de neurologische en immunologische abnormaliteiten en dus M.E. als fysiek probleem beschrijven.

*************************

Journal of Internal Medicine (Preprint July 2011)

Myalgische Encefalomyelitis: Internationale Consensus Criteria

Bruce M Carruthers MD, CM, FRCP(C) et al.

Samenvatting

Het label ‘Chronische Vermoeidheid Syndroom’ (CVS) is vele jaren blijven bestaan omwille van gebrek aan kennis betreffende de etiologie en het ziekte-proces. Met het oog op nieuwe research en klinische ervaring die duidelijk in de richting wijst van wijdverspreide inflammatie en multi-systemische neuropathologie, is het gepaster en correcter om de term ‘Myalgische Encefalomyelitis’ (M.E.) te gebruiken, omdat het duidt op een onderliggende pathofysiologie. Het is ook consistent met de neurologische klassificatie van M.E. in de ‘International Classification of Diseases’ (ICD G93.3) van de Wereld Gezondheid Organisatie. Bijgevolg werd een Internationaal Consensus Panel bestaande uit clinici, researchers, lesgevers en een onafhankelijke pleitbezorger gevormd, met als doel het ontwikkelen van criteria gebaseerd op de nieuwe kennis. 13 landen en een brede waaier aan specialismen zijn vertegenwoordigd. Gezamenlijk hebben de leden ongeveer 400 jaar klinische en onderwijs-ervaring, honderden ‘peer-reviewed’ publicities geschreven, ongeveer 50.000 M.E.-patiënten gediagnostiseerd of behandeld, en verscheidene leden zijn co-auteur van vroegere criteria. De expertise en ervaring van de panel-leden, zowel als PubMed [database voor bio-medische literatuur] en andere medische bronnen werden gebruikt bij een reeks suggesties/ontwerpen/overzichten/revisies. De auteurs, onafhankelijk van sponsor-organisaties, bereikten 100% consensus.

De bedoeling van dit artikel is beperkt tot criteria voor M.E. en hun toepassing. De criteria weerspiegelen dus de complexe symptomatologie. Operationele opmerkingen verhogen de duidelijkheid en specificiteit door richtlijnen te verstrekken betreffende de expressie en interpretatie van symptomen. Richtlijnen voor klinische en research-toepassingen bevorderen de optimale erkenning van M.E. door eerstelijn-artsen en andere gezondheidzorg-verstrekkers, verbeteren de consistentie van diagnoses bij volwassen en pediatrische patiënten internationaal, en vergemakkelijken duidelijker identificatie van patiënten voor research-studies.

*************************

We geven hier een overzicht (te vinden op http://www.meassociation.org.uk; waar ook het complete artikel kan worden nagelezen) mee…

Myalgische encefalomyelitis is een verworven neurologische ziekte met complexe globale dysfunkties. Pathologische ontregeling van de zenuw-, immuun- en endocriene systemen, met verstoord cellulair energie-metabolisme en ion-transport zijn prominente kenmerken. Hoewel de tekenen en symptomen dynamisch interaktief zijn en oorzakelijk verbonden, worden de criteria gegroepeerd per pathofysiologisch gebied om een algemene focus te bieden.

Een patient moet voldoen aan de criteria voor post-exertionele neuro-immune uitputting (A), aan ten minste één symptoom van 3 categorieën neurologische stoornissen (B), aan ten minste één symptoom van 3 categorieën immune/ gastro-intestinale/ genito-urinaire stoornissen (C) en aan ten minste één symptoom van stoornissen van het energie-metabolisme/transport (D).

A. Post-Exertionele Neuro-immune Uitputting (‘Post-Exertional Neuroimmune Exhaustion’, PENE)

Verplicht: Dit hoofd-kenmerk is een pathologisch onvermogen om voldoende energie op aanvraag te produceren met prominente symptomen, voornamelijk in de neuro-immune gebieden. Karakteristieken zijn:

1. Uitgesproken, snelle lichamelijke en/of cognitieve vermoeibaarheid in respons op inspanning, dusdanig dat dag-dagelijkse aktiviteiten of eenvoudige mentale taken, invaliderend kunnen zijn en terugval kunnen veroorzaken.

2. Verergering van post-exertionele symptomen: bv. acute griep-achtige symptomen, pijn en verslechtering van andere symptomen.

3. Post-exertionale uitputting kan onmiddellijk na aktiviteit optreden of vertraagd zijn (uren of dagen).

4. Langdurige herstel-periode, gewoonlijk tot 24 uur of langer. Een herval kan dagen, weken of langer duren.

5. Een lage drempel qua fysieke en mentale vermoeibaarheid (gebrek aan stamina/uithouding) resulteert in een substantiële vermindering van het aktiviteiten-niveau in vergelijking met voor de ziekte.

Operationele opmerkingen: Voor een diagnose van M.E. moet de ernst van de symptomen resulteren in een significante reductie van het pre-morbide aktiviteit-niveau van een patient. Mild (aktiviteit met ca. 50% verminderd), matig (meestal huis-gebonden), ernstig (meestal bed-legerig) of zeer ernstig (volledig bed-legerig en hulp-behoevend bij basis-funkties). Er kan merkbare fluctuatie optreden van de symptoom-ernst: dag per dag of uur per uur. Beoordeel aktiviteit, context en interaktieve effekten. Herstel-tijd: bv. Ongeacht de herstel-tijd die een patient nodig heeft van een 1⁄2 uur lezen, zal het veel langer vergen om te bekomen van een half uur boodschappen-doen en zelfs langer als dit de volgende dag wordt herhaald (als men daar al toe in staat zou zijn). Bij zij die rusten vóór een aktiviteit of hun aktiviteiten-niveau hebben aangepast aan hun beperkte energie kunnen de herstelperiodes korter zijn dan zij die hun aktiviteiten niet afdoende temporiseren. Impact: bv. Een uitstekend atleet zou een 50% reductie t.o.v. voor de ziekte kunnen hebben en nog aktiever zijn dan een sedentair persoon.

B. Neurologische Stoornissen

Ten minste één symptoom uit 3 van de volgende 4 systeem-categorieën:

1. Neurocognitieve stoornissen

a. Moeilijkheden bij het verwerken van informatie: vertraagd denken, verstoorde concentratie (bv. verwarring, disoriëntatie, cognitieve overbelasting, moeilijkheden bij het nemen van beslissingen, vertraagde spraak).

b. Verlies van korte-termijn geheugen (bv. moeilijkheden bij het herinneren van wat men wilde zeggen, wat men aan het zeggen was, terugvinden van woorden, informatie herinneren, slecht werk-geheugen).

2. Pijn

a. Hoofdpijnen (bv. chronische, veralgemeende hoofdpijnen dikwijls met pijn van de ogen, achter de ogen of achteraan het hoofd, die kan worden geassocieerd met spanning van de hals-spieren; migraine; spanning-hoofdpijnen).

b. Er kan significante pijn worden ervaren in spieren, spier-pees verbindingen, gewrichten, abdomen of borst. Dit is van niet-inflammatoire aard en migreert dikwijls. (bv. veralgemeende hyperalgesie, wijdverspreide pijn (soms voldoend aan fibromyalgie-criteria), myofasciale of uitstralende pijn).

3. Slaap-stoornissen

a. Verstoorde slaap-patronen (bv. slapeloosheid, langdurige slaap inclusief dutjes, bijna gans de dag slapen en bijna de ganse nacht wakker zijn, frequent wakker-worden, veel vroeger wakker worden dan voor de aanvang van de ziekte, levendige dromen/nachtmerries).

b. Niet-verfrissende slaap (bv. uitgeput ontwaken ongeacht de duur van de slaap, slaperigheid tijdens de dag).

4. Neurosensorische, waarneming- en beweging-stoornissen

a. Neurosensorisch en waarneming (bv. onvermogen om het zicht te focussen, overgevoeligheid voor licht, geluid, trillingen, geuren, smaken en aanrakingen; verstoord diepte-zicht).

b. Motorisch (bv. spier-zwakte, trekkingen, slechte coördinatie, onvast gevoel, ataxie [evenwicht-stoornissen]).

Opmerkingen: Neurocognitieve stoornissen, gerapporteerd of geobserveerd, worden meer geprononceerd bij vermoeidheid. Overbelasting-fenomenen kunnen evident zijn wanneer twee taken gelijktijdig worden uitgevoerd. Abnormale reaktie op licht – fluctuatie of verminderde aanpassing-responsen van de pupillen met vertraagde reaktie. Slaap-stoornissen komen typisch tot uitdrukking bij langdurige slaap, soms extreem, in de acute fase en dikwijls evoluerend naar uitgesproken slaap-omkering in het chronisch stadium. Beweging-stoornissen zouden niet evident kunnen zijn bij milde of matige gevallen maar abnormale ‘tandem gang’ [manier van stappen waarbij de tenen van de achterste voet de hiel van de voorste voet raken; neurologen vragen dit soms om te kijken of er sprake is van ataxie] en een positieve Romberg-test [neurologische test: voeten naast elkaar / ogen gesloten; als men uit evenwicht raakt, kan dit op een stoornis wijzen] kunnen worden geobserveerd bij ernstige gevallen.

C. Immune, gastro-intestinale en genito-urinarire stoornissen

Ten minste één symptoom uit 3 van de volgende 5 systeem-categorieën:

1. Griep-achtige symptomen kunnen periodiek of chronisch zijn en geaktiveerd worden of verslechteren bij inspanning (bv. pijnlijke keel, sinusitis, lymfeklieren van de hals of oksel kunnen vergroten of gevoelig worden).

2. Vatbaarheid voor virale infekties met langdurige herstel-periodes.

3. Gastro-intestinaal kanaal (bv. misselijkheid, abdominale pijn, opgeblazen gevoel, prikkelbare darm syndroom).

4. Genito-urinarir (bv. urinaire aandrang of frequentie, nachtelijk urineren).

5. Overgevoeligheden voor voedsel, medicatie, geuren of chemische stoffen.

Opmerkingen: Pijnlijke keel, gevoelige lymfeklieren en griep-achtige symptomen zijn vanzelfsprekend niet specifiek voor M.E. maar de aktivatie ervan in respons op inspanning, is abnormaal. De keel kan pijnlijk, droog en rauw aanvoelen. Er kunnen donker-rode halve-maantjes worden gezien op de amandelen, wat een indicatie is voor immuun-aktivatie.

D. Stoornissen van de energie-produktie/transport

Ten minste één symptoom:

1. Cardiovasculair (bv. onvermogen een rechtopstaande positie te tolereren – orthostatische intolerantie, neuraal gemedieerde hypotensie, posturaal orthostatisch tachycardie syndroom, hartkloppingen met of zonder hartritme-stoornissen, licht gevoel in het hoofd/duizeligheid).

2. Respiratoir (bv. kortademigheid, moeizame ademhaling, vermoeidheid van de spieren van de borstkas).

3. Verlies van thermostatische stabiliteit (bv. lichaam-temperatuur lager dan normaal, uitgesproken diurnale fluctuaties; zweet-episodes, terugkerende koortsigheid met of zonder lage koorts, koude extremiteiten).

4. Intolerantie voor extreme temperaturen.

Opmerkingen: Orthostatische intolerantie kan verscheidene minuten vertraagd zijn. Patiënten met orthostatische intolerantie may spikkeling van de extremiteiten vertonen, of extreme bleekheid of Raynaud’s Fenomeen [verkleuring van de vingers, tenen en soms andere gebieden door verminderde bloed-toevoer]. In de chronische fase kunnen de maantjes van de vinger-nagels zich terugtrekken.

Pediatrische overwegingen

De symptomen kunnen trager vorderen bij kinderen dan bij teenagers of volwassenen. Naast de post-exertionele neuro-immune uitputting lijken de meest prominente symptomen neurologisch te zijn: hoofdpijnen, cognitieve en slaap-stoornissen.

1. Hoofdpijnen: ernstige of chronische hoofdpijnen zijn dikwijls slopend. Migraine kan gepaard gaan met een snelle daling van de temperatuur, beven, braken, diarree en ernstige zwakte.

2. Neurocognitieve stoornissen: moeilijkheden bij het focussen van de ogen en bij het lezen zijn courant. Kinderen kunnen dyslectisch worden, wat enkel evident kan zijn bij vermoeidheid. Trage verwerking van informatie maakt het moeilijk auditieve instructies te volgen of notas te nemen. Alle cognitieve stoornissen verslechteren bij lichamelijke of mentale inspanning. Jonge mensen zullen niet in staat zijn een volledig school-programma aan te houden.

3. Pijn kan onregelmatig lijken en snel migreren. Hyper-mobiliteit van de gewrichten is courant.

Opmerkingen: Fluctuatie en verschillende gradaties van talrijke prominente symptomen lijkt sneller en dramatischer te variëren dan bij volwassenen.

Klassificatie

* Myalgische Encefalomyelitis

* Atypische Myalgic Encefalomyelitis: voldoet aan de criteria voor post-exertionele neuro-immune uitputting maar heeft 2 of minder dan de vereist van de overblijvende kritieke symptomen. Pijn of slaap-stoornis kan afwezig zijn bij zeldzame gevallen.

Exclusies: Zoals bij alle diagnoses; exclusie van andere verklarende diagnoses wordt bereikt via de geschiedenis van de patient, lichamelijk onderzoek en laboratorium-/biomerker-testen. Het is mogelijk meer dan één ziekte te hebben maar het is belangrijk dat elke ziekte wordt geïdentificeerd en behandeld. Primaire psychiatrische aandoeningen, somatoforme aandoening en drug-misbruik zijn uitgesloten. Pediatrisch: lagere school fobie.

Co-morbide entitieiten: Fibromyalgie, Myofasciale Pijn Syndroom, Temporomandibulair Gewricht Syndroom, Prikkelbare Darm Syndroom, Interstitiële Cystitis, Raynaud’s Fenomeen, verzakte mitralis-klep, migraines, allergieën, Multipele Chemische Sensitiviteiten, Hashimoto’s thyroidïtis [auto-immune ziekte van de schildklier], Sicca Syndroom [auto-immune aandoening waarbij kerato-conjunctivitis (= gelijktijdige ontsteking van het hoornvlies en oog-bindvlies) en droge mond samen voorkomen; ook wel Sjögren’s syndroom genoemd], reaktieve depressie [exogene depressie; respons op een geestelijk of lichamelijk trauma, een logische reaktie van het lichaam op een gebeurtenis waarvoor de draagkracht te laag is]. Migraine en Prikkelbare Darm Syndroom  kunnen M.E. voorafgaan maar er later geassocieerd mee worden. Fibromyalgie overlapt.